16.08.2018
PL EN
28.07.2018 aktualizacja 28.07.2018
Ludwika Tomala
Ludwika Tomala

Zepsute mitochondria mogą uruchamiać fałszywy alarm przeciwwirusowy

Fot. Łukasz Borowski Fot. Łukasz Borowski

Gdy mitochondria nie działają tak, jak trzeba, do cytoplazmy komórkowej może się z nich wydostawać dwuniciowy RNA. Komórka może go pomylić z infekcją wirusową - wykazali w "Nature" m.in. polscy naukowcy. Badania rzucają światło m.in. na diagnostykę chorób takich jak interferonopatia.

Jedna komórka może mieć nawet setki czy tysiące mitochondriów. To komórkowe elektrownie - w nich spalany jest cukier i tłuszcz (który zjadamy). A energia z tego spalania służy do ładowania komórkowych "bateryjek" (ATP) niezbędnych wszystkim komórkowym maszynom, będącym w nieustannym ruchu. Mitochondria to wyjątkowe fragmenty komórki. Mają własny DNA i własne mechanizmy produkowania z niego białek. Czasami jednak w tych mechanizmach pojawiają się usterki.

O takich usterkach mitochondriów pisze w prestiżowym tygodniku "Nature" zespół naukowców z Wielkiej Brytanii, Polski oraz USA i Francji. W badaniach uczestniczyli dr Łukasz Borowski, prof. Andrzej Dziembowski i dr Roman Szczęsny związani z Instytutem Biochemii i Biofizyki PAN w Warszawie i Uniwersytetem Warszawskim.

"Odkryliśmy, że w patologicznych sytuacjach w mitochondriach człowieka mogą powstawać duże ilości dwuniciowego RNA, który może wydostawać się z mitochondriów do cytoplazmy" - powiedział w rozmowie z PAP dr Roman Szczęsny z Instytutu Biochemii i Biofizyki PAN.

To zła wiadomość. Dwuniciowy RNA to cząsteczka, która zwykle pojawia się w przestrzeni komórki podczas infekcji wirusowej.

Badacze pokazali jednak, że komórka nie odróżnia, czy taki dwuniciowy RNA jest cząsteczką patogenu, czy może produkowaną przez własne mitochondrium. I w przypadku awarii mitochondrium komórka traktuje swój własny RNA tak, jakby miała do czynienia z infekcją. "A przecież komórka nie została przez wirusa zaatakowana" - zwraca uwagę naukowiec.

W takiej sytuacji w komórce zwiększa się produkcja pewnego białka - interferonu i ekspresja genów z nim związanych. Nadmiar interferonu w komórce - np. wywołany mutacją genetyczną - prowadzi do rozwoju choroby - interferonopatii typu pierwszego.

Wydawało się, że przyczyny tej choroby są już w miarę poznane. "A my pokazujemy, że może być cała osobna grupa chorób związanych z nadmiarem interferonu" - wyjaśnia naukowiec.

Komórka ludzka z wybarwionym DNA jądrowym, mitochondriami oraz dwuniciowym RNA (mikroskopia konfokalna). Schematycznie przedstawiono stan, w którym nieprawidłowe działanie jednego z białek mitochondrialnych (PNPazy) prowadzi do wypływu dwuniciowego RNA i aktywacji antywirusowej odpowiedzi interferonowej.

Komórka ludzka z wybarwionym DNA jądrowym, mitochondriami oraz dwuniciowym RNA (mikroskopia konfokalna). Schematycznie przedstawiono stan, w którym nieprawidłowe działanie jednego z białek mitochondrialnych (PNPazy) prowadzi do wypływu dwuniciowego RNA i aktywacji antywirusowej odpowiedzi interferonowej.

Dr Szczęsny podaje przykład, co może się dziać, kiedy w organizmie pojawia się mutacja i wzrost poziomu interferonu. "Rozwinąć się wtedy może zespół Aicardiego-Goutièresa. W przypadku osób z tą chorobą mamy do czynienia z dysfunkcją ośrodkowego układu nerwowego. Te osoby w przeważającej części są niepełnosprawne motorycznie i intelektualnie" - mówi.

Dodaje, że osoby takie mogą rodzić się bez objawów choroby, ale po kilku miesiącach dochodzi do encefalopatii, uszkodzenia funkcji mózgu. Istnieje iskierka nadziei, że kiedyś w przyszłości w ciągu tych pierwszych miesięcy można byłoby zastosować terapię, by zapobiec skutkom choroby. Aby takie terapie mogły jednak powstać, konieczne jest dokładne zbadanie przyczyn choroby - już na poziomie komórki. Badania z "Nature" pokazują, że przyczyny interferonopatii mogą być bardziej różnorodne, niż dotąd sądzono.

PAP - Nauka w Polsce, Ludwika Tomala

lt/ zan/

Copyright © Fundacja PAP 2018