15.06.2019
PL EN
12.06.2019 aktualizacja 12.06.2019

Nowy zespół autoimmunologiczny

Fot. Fotolia Fot. Fotolia

Nowo opisany rzadko występujący zespół autoimmunologiczny LHIM powoduje bóle mięśni i osłabienie, ale można go leczyć lekami przeciwzapalnymi – informuje pismo „Neurology”.

Badacze z Washington University School of Medicine w St. Louis zidentyfikowali wcześniej nieznaną autoimmunologiczną chorobę mięśni. Ma ona nagły początek - z wyniszczającym bólem i osłabieniem mięśni. Nowy zespół łatwo pomylić z innymi chorobami, które jednak wymagają odmiennego leczenia. Zdaniem autorów wyniki badań mogą pomóc lekarzom w dobraniu właściwej terapii.

„W ciągu ponad 20 lat zaobserwowaliśmy tylko czterech pacjentów, więc jest to bardzo rzadki zespół" – zaznaczył prof. Alan Pestronk, neurolog, patolog oraz immunolog.

W 1996 roku Pestronk, który prowadzi uniwersytecką klinikę chorób nerwowo-mięśniowych, oglądał pod mikroskopem próbki tkanek pacjenta z bólem i osłabieniem mięśni. Zauważył coś niezwykłego: fagocyty, czyli białe krwinki, które w normalnych warunkach pochłaniają martwe tkanki, skupiły się wokół uszkodzonych włókien mięśniowych.

Nietypowość zaobserwowanej sytuacji sprawiła, że naukowiec zachował ją w pamięci i zwracał uwagę na podobne przypadki. W ciągu kolejnych 22 lat spotkał trzech kolejnych pacjentów hospitalizowanych z powodu bólu mięśni i osłabienia, u których biopsje wykazały rozpad mięśni w połączeniu z obecnością fagocytów. Dokładnie analizując wyniki biopsji, Pestronk i jego współpracownicy odkryli, że własne mięśnie pacjentów były atakowane przez immunologiczne komórki fagocytujące znane jako histiocyty. Nazwali nowo odkryty zespół miopatią immunologiczną związaną z dużymi histiocytami (large-histiocyte-related immune myopathy, LHIM).

Choroba ujawniła nowy sposób, w jaki układ odpornościowy może uszkodzić komórki mięśniowe. Zrozumienie, w jaki sposób włókna mięśniowe są uszkadzane przez komórki odpornościowe, może prowadzić do opracowania sposobów zapobiegania tym uszkodzeniom.

„Istnieje kilka chorób mięśni układu odpornościowego, w których podstawowe uszkodzenia obserwowane pod mikroskopem to rozpad włókien mięśniowych. Każda z tych chorób ma inne rokowanie i wymaga innego leczenia” – zaznaczył Pestronk.

Stan trzech pacjentów poprawił się, pod wpływem leków immunomodulujących, takich jak steroidy, i nie doszło u nich do nawrotu. U czwartego objawy mięśniowe rozwinęły się, gdy był poddawany leczeniu z powodu nowotworu. Wkrótce potem zmarł on z powodu nowotworu.

Choć to bóle mięśni i osłabienie były głównymi skargami pacjentów, u wszystkich czterech rozwinęła się również niedokrwistość i występowały inne wspólne objawy.

Nowy zespół można pomylić z rabdomiolizą, chorobą, w której włókna mięśniowe ulegają rozpadowi z powodu urazu, nadmiernego wysiłku lub z innych przyczyn. Wyniki badań krwi są podobne w obu wypadkach, jednak osoby z rabdomiolizą zwykle odzyskują siły samodzielnie, podczas gdy nowy zespół można skutecznie leczyć lekami przeciwzapalnymi.(PAP)

Autor: Paweł Wernicki

pmw/ agt/

Copyright © Fundacja PAP 2019