Ministerstwo Edukacji i Nauki

12.06.2021
PL EN
29.05.2019 aktualizacja 29.05.2019

Lekarz: mastocytoza to choroba coraz częściej rozpoznawalna

Fot. Fotolia Fot. Fotolia

Mastocytoza, odmiana nowotworu wywodzącego się ze szpiku kostnego, jest coraz częściej diagnozowana m.in. dzięki temu, że znamy coraz więcej objawów, jakie daje i coraz częściej oznaczane jest stężenie tryptazy we krwi - mówi PAP prof. Tomasz Sacha, hematolog i internista.

Mastocytoza po raz pierwszy została opisana 150 lat temu jako "rzadka odmiana pokrzywki" w "British Medical Journal" przez Edwarda Nettleshipa i Warrena Tay`a.

W Polsce na ten nowotwór zapada rocznie średnio ok. 300-350 osób. Średnia zapadalność na ten nowotwór wynosi na świecie 0,8 na 100 tys. mieszkańców, czyli ok. 9 na 1 milion, co oznacza, że w ośrodku takim jak Kraków rocznie zdiagnozowanych jest ok. ośmiu pacjentów.

Jak poinformował prof. Tomasz Sacha, hematolog i internista, w europejskim rejestrze chorych na mastocytozę widnieje ok. 3,6 tys. osób, w tym Polaków. Nie jest to jednak kompletna lista, ponieważ nie każdy zgłaszający się do lekarza chory jest rejestrowany. Poza rejestrem może być - wyjaśnił uczony - jeszcze do 30 proc. osób chorych, przy czym nie u wszystkich nowotwór został rozpoznany.

Prof. Tomasz Sacha, pełniący funkcję kierownika Oddziału Klinicznego Hematologii w Szpitalu Uniwersyteckim w Krakowie, zwrócił uwagę, że choroba w 80-90 proc. przypadków przebiega łagodnie i nie skraca życia pacjenta - rokowania są dobre.

Agresywna postać mastocytozy wymaga leczenia chemioterapią lub przeszczepienia szpiku kostnego.

"To choroba teraz częściej rozpoznawana" – zauważył lekarz i wyjaśnił, że wzrost wykrywalności tego nowotworu wynika z coraz lepszej znajomości objawów. Pomocny w wykryciu jest test na poziom tryptazy – jej podwyższone ponad normę stężenie może wskazywać na chorobę.

Objawy mastocytozy można podzielić na trzy główne grupy. Pierwsza to objawy alergiczne – np. odpowiedź organizmu na ukąszenia owadów (do wstrząsu anafilaktycznego w przypadku tej choroby może doprowadzić np. użądlenie przez pszczołę lub osę); uczulenie na pokarmy, leki, napoje (w tym alkohol). Druga grupa objawów to objawy skórne. U dzieci np. choroba objawia się najczęściej w postaci tzw. pokrzywki barwnikowej.

Objawy hematologiczne dotyczą agresywnej postaci choroby i są to m.in.: powiększenie wątroby, śledziony, zaburzenia krwi obwodowej, zaburzenia w funkcjonowaniu szpiku kostnego.

Leczenie agresywnej postaci mastocytozy jest skuteczne - wyjaśnił lekarz - dzięki nowemu lekowi o nazwie Midostaurin. W tej chwili trwa proces refundacyjny, nie ma jednak jeszcze decyzji ministerstwa zdrowia czy ten lek będzie refundowany. Póki co pacjenci otrzymują refundację na tę chorobę w ramach Ratunkowego dostępu do terapii lekowych (RDTL). "Lekarz pisze wniosek do ministerstwa. Wniosek zwykle jest rozpatrywany pozytywnie i pacjent ma zapewnioną refundację leczenia” – powiedział profesor. Wyjaśnił też, że u pacjentów, którzy cierpią na łagodną odmianę choroby, nie ma konieczności stosowania tego leku. W postaciach łagodnych stosuje się leki odpowiednie do objawów (np. w przypadku alergii leki na alergię).

"Przyczyny choroby nie są znane. Wiemy, że chorobę powoduje pewna zmiana genetyczna, ale nie jest to zmiana wrodzona – choroby się nie dziedziczy. Nie mamy też wpływu na to, czy zachorujemy, czy nie. Nie ma grup najbardziej narażonych, to jest loteria" - wyjaśnił profesor.(PAP)

Autor: Beata Kołodziej

bko/ mhr/

Przed dodaniem komentarza prosimy o zapoznanie z Regulaminem forum serwisu Nauka w Polsce.

Copyright © Fundacja PAP 2021