Sarkoidoza - choroba wciąż mało znana

 Choroba ta pod wpływem nieznanego czynnika może zaatakować organizm, a potem nawracać, powodując różne dolegliwości i utrudniając prawidłowe funkcjonowanie najważniejszych dla życia narządów. Może też pojawić się, ale nie wyrządzać praktycznie żadnych szkód, a potem samoistnie "zniknąć" .

ZAPALNA CHOROBA WIELONARZĄDOWA

Sarkoidoza to choroba zapalna. Jej cechą charakterystyczną  jest tworzenie się tzw. nieserowaciejących ziarniniaków. Ziarniniak to efekt walki komórek naszego organizmu (limfocytów i makrofagów) z - nieznanym wciąż - czynnikiem wywołującym chorobę.

Choroba ta występuje na całym świecie, a rasa, wiek i płeć nie mają tu istotnego znaczenia. Częstość występowania sarkoidozy na świecie jest bardzo zróżnicowana - wynosi od 0,03 do 640 chorych na 100 tysięcy osób. Opierając się o dane statystyczne innych krajów Europy można przyjąć, że na sarkoidozę zapada jeden na 10 tysięcy Polaków.

Sarkoidoza jest chorobą wielonarządową, ale nieprawidłowości najczęściej stwierdzane są w badaniu radiologicznym klatki piersiowej. Radiolog widzi nienaturalnie dla zdrowego organizmu powiększone węzły chłonne lub zmiany rozsiane w miąższu płuc.

Często dochodzi również do zmian zapalnych oczu i skóry. Choroba może zajmować także śledzionę, wątrobę, stawy, nerki, serce lub układ nerwowy.

Sarkoidoza w podobnym stopniu dotyczy obu płci. Chorują na nią najczęściej osoby między 20. a 30. rokiem życia, przy czym u kobiet „drugi szczyt" zachorowań przypada między 50. a 60. rokiem życia. W Polsce sarkoidoza płuc to aż 70 procent wszystkich przypadków zachorowań na tę chorobę.

OBJAWY SARKOIDOZY

Spora liczba chorych nie odczuwa żadnych dolegliwości. Dlatego jeszcze 20 lat temu chorobę tę bardzo często wykrywano przypadkowo, podczas wykonywania okresowych badań radiologicznych płuc. Obecnie częściej pacjenci zgłaszają się do lekarza z powodu odczuwanych dolegliwości, takich jak zmęczenie i osłabienie, którym może towarzyszyć suchy kaszel i podwyższona temperatura ciała. Objawy te najczęściej są początkowo kojarzone przez chorych na przykład z przeziębieniem. W zależności jednak od tego, który z narządów jest zajęty, objawy mogą być różne.

"Pod wpływem nieznanego czynnika dochodzi do gromadzenia się własnych, pobudzonych komórek. Nagromadzone w narządach limfocyty i makrofagi tworzą ziarniniaki, skupiska aktywnych komórek wydzielających substancje zapalne" - tłumaczy dr Puścińska, która w Poradni Sarkoidozy przyjmuje miesięcznie około 100 chorych.

W sarkoidozie płuc ziarniniaki umiejscowione są w tkance okołooskrzelowej, podopłucnowej, międzypłatowej i wokół naczyń krwionośnych, a także wewnątrz węzłów chłonnych.

Węzły chłonne to ograniczone skupiska tkanki chłonnej (wielkością i kształtem przypominające ziarna fasoli), rozmieszczone wzdłuż naczyń krwionośnych, w pobliżu narządów wewnętrznych. Połączone są siecią naczyń limfatycznych, w których płynie chłonka (limfa). W organizmie człowieka istnieje cała siatka węzłów chłonnych. Niektóre podskórne węzły można wyczuć dłońmi, np. węzły podżuchwowe, szyjne, pachowe lub pachwinowe.

"Ziarniniaki kojarzą się często pacjentom z ziarnicą, czyli chorobą nowotworową, ale to nie to samo" - zaznacza dr Puścińska.

Badając pacjenta pod kątem sarkoidozy pobiera się m.in. tkankę z jego chorego narządu i sprawdza w badaniu histopatologicznym, czy występują w niej ziarniniaki. W przypadku sarkoidozy płuc (kiedy stwierdza się powiększone węzły chłonne w śródpiersiu) wykonywana jest tzw. mediastinoskopia, polegająca na bezpośrednim oglądaniu przestrzeni klatki piersiowej pomiędzy płucami przy użyciu rurki z układem optycznym. Tym sposobem lekarze starają się ustalić przyczyny powiększenia węzłów chłonnych.

Często spotykane w przebiegu sarkoidozy są zmiany skórne, jak rumień guzowaty - ostrozapalne, bolesne czerwone guzy, umiejscowione głównie na przedniej powierzchni podudzi, a także na rękach i tułowiu. Rumień guzowaty ustępuje zazwyczaj po 6-8 tygodniach, nie pozostawiając blizn. "Postać choroby, w której występuje rumień wiąże się z dobrym rokowaniem dla pacjenta, ponieważ najczęściej choroba ustępuje wówczas samoistnie" - zaznacza dr Puścińska.

WIĘKSZOŚĆ PRZYPADKÓW MA ŁAGODNY PRZEBIEG

U prawie 30 procent chorych zmiany w narządach ustępują samoistnie, u wielu choroba przebiega nawet bezobjawowo. U części pacjentów należy jednak włączyć leczenie. U 10-30 procent osób choroba ma postać przewlekłą. "Chorować można przez całe życie; sarkoidoza wtedy nawraca i samoistnie ustępuje" - mówi dr Puścińska.

Chorzy z poszczególnych grup etnicznych różnie znoszą sarkoidozę. Wiadomo, że choroba ma nieco cięższy przebieg u rasy czarnej. U Afroamerykanów w USA, poza zajęciem układu oddechowego, dochodzi często do zmian skórnych lub zajęcia układu nerwowego. U Japończyków choroba dotyczy bardzo często narządu wzroku. U Polaków najczęściej występuje sarkoidoza układu oddechowego.

Do rzadszych, a zarazem cięższych i trudniejszych do wyleczenia przypadków, należą sarkoidoza serca i ośrodkowego układu nerwowego (OUN).

NIE ZAWSZE LECZENIE JEST KONIECZNE

Zajęte przez ziarniniaki narządy nie mogą prawidłowo funkcjonować. W przypadku płuc (jeżeli mamy do czynienia z zaawansowaną postacią choroby) sarkoidoza może powodować poważne problemy z oddychaniem. Efektem choroby bywa także włóknienie, czyli rozrost śródmiąższowej tkanki łącznej (najczęściej w płucach), wskutek czego może dojść do niewydolności tego narządu.

Najczęściej stosowaną metodą leczenia jest podawanie choremu kortykosteroidów. Są to hormony steroidowe, wydzielane przez korę nadnerczy (narządy wydzielania wewnętrznego, leżące na górnych biegunach nerek).

"To lekarz powinien zadecydować, czy chory na sarkoidozę wymaga stosowania leku. Pamiętając o samoistnym ustępowaniu choroby i o często łagodnym jej przebiegu, możemy uniknąć zbyt wczesnego włączenia leczenia wykonując okresowe badania kontrolne" - tłumaczy dr Puścińska.

36 LAT Z UCIĄŻLIWĄ CHOROBĄ

Bardzo rzadko zdarzają się tak dramatyczne przypadki choroby, jak u 62-letniej dziś Krystyny, kiedyś pracownika naukowego Polskiej Akademii Nauk. Choruje ona na sarkoidozę od 1969 roku, czyli od 36 lat. Przebyła osiem nawrotów tej choroby; siedem pierwszych trwało od 12-16 miesięcy i było oddzielonych względnie długimi okresami dobrego stanu zdrowia. Ostatni nawrót trwa nieprzerwanie od 2003 roku.

"Miałam 26 lat, kiedy zachorowałam na sarkoidozę. Pierwszymi objawami były sięgająca 40 stopni gorączka i czerwone guzy na podudziach, o średnicy ok. dwóch centymetrów, określane jako rumień guzowaty" - opowiada Krystyna. Potem były duszności, kaszel, kłopoty z oddychaniem. Na zdjęciu rentgenowskim płuc stwierdzono powiększone węzły chłonne.

Krystynę skierowano do warszawskiego Instytutu Reumatologii, gdzie stwierdzono sarkoidozę. Aby leczyć płuca wdrożono terapię kortykosterydami. Później choroba zaatakowała nerki, powodując prawie całkowitą ich niewydolność i konieczność dializowania. Kolejne nawroty choroby przyniosły zapalenie mięśnia sercowego i zajęcie przez ziarniniaki węzłów chłonnych jamy brzusznej. Pojawiły się także bóle stawów rąk i nóg. Ósmy nawrót choroby spowodował powstanie nowych skupisk powiększonych węzłów chłonnych w obrębie jamy brzusznej, miednicy małej i płuc.

Powikłaniami sarkoidozy stały się m.in. niewydolność nerek, niewydolność tarczycy oraz, w wyniku leczenia sterydami, cukrzyca posterydowa insulinozależna. Sarkoidoza spowodowała także poważne odwapnienie organizmu, powodując samoistnie złamania i zwichnięcia kości.

Krystyna podkreśla, że w walce z sarkoidozą bardzo jej pomaga wiedza na temat tej choroby, dzięki której może lepiej współpracować z lekarzami.

PAP - Nauka w Polsce, Joanna Poros

reo