ALS jak choroba Alzheimera
Fot. Fotolia
Stwardnienie zanikowe boczne (ALS), choroba, która stała się ostatnio szerzej znana dzięki Ice Bucket Challenge, może być powodowana przez nagromadzenie nieprawidłowych białek, podobnie jak choroba Alzheimera - informuje serwis „EurekAlert”.
ALS, nazywane inaczej chorobą Lou Gehriga, to postępująca choroba neurodegeneracyjna rdzenia kręgowego i neuronu ruchowego, która objawia się zanikami mięśni, niedowładami kończyn, stopniowym pogarszaniem sprawności ruchowej aż do całkowitego paraliżu mięśni oddechowych i śmierci.
Część przypadków ALS ma związek z wrodzonym defektem genetycznym. Naukowcy od dawna wiedzieli, że jeden z ponoszących za to winę genów koduje białko SOD1 (dysmutazę nadtlenkową) – zawierający miedź enzym, który chroni komórki przed mogącymi je uszkodzić wolnymi rodnikami.
Przypuszczano, że przyczyną ALS jest oksydacyjne uszkodzenie neuronów i prawdopodobnie tak jest. Jednak zdaniem naukowców z Cornell University to nie cała prawda, a większe znaczenie mogą mieć właściwości fizyczne białka.
Biochemik prof. Brian Crane z Cornell University wraz z profesorem chemii fizycznej Jackiem Freedem i Petrem Borbatem, dyrektorem Cornell’s National Biomedical Center for Advanced ESR Technology opracował metodę spektroskopii ESR (pulsed dipolar electron spin resonance), która pozwala wykrywać subtelne zmiany białek w roztworze.
Dotychczasowe techniki badawcze nie wykazywały różnic we właściwościach fizycznych zmutowanej i niezmutowanej SOD1. Posługując się techniką ESR, współpracujący z kolegami ze Scripps Research Institute naukowcy z Cornell wykazali, że mutacje SOD 1 destabilizują strukturę tego białka, co sprzyja” splątywaniu się” jego cząsteczek.
W rezultacie powstają złogi nieprawidłowego białka, szkodliwe dla komórek. Zdaniem prof. Crane’a ALS w tej formie może być choroba spowodowana przez agregację nieprawidłowych białek, tak jak choroba Alzheimera czy Parkinsona.
Dalsze badania wykazały istnienie związku pomiędzy agregacją białek a nasileniem objawów ALS. (PAP)
pmw/ mki/
Przed dodaniem komentarza prosimy o zapoznanie z Regulaminem forum serwisu Nauka w Polsce.
