Do tej pory na całym świecie wykonano jedynie ok. 80 takich zabiegów – podało w piątek ŚCCS.

Skomplikowaną, 14-godzinną operację przeprowadzono 11 września u 21-letniego pacjenta, mieszkańca woj. śląskiego, chorującego na mukowiscydozę. Choroba doprowadziła u niego do nieodwracalnego uszkodzenia płuc oraz ciężkich zaburzeń metabolicznych. Wielonarządowy przeszczep był dla niego jedyną szansą na przeżycie.

"Pacjent jest obecnie w doskonałej formie, mimo że przeszedł tak rozległą operację. Je, chodzi, dobrze się wentyluje, wątroba pracuje idealnie" – powiedział w piątek PAP dr hab. Robert Król ze szpitala im. Mielęckiego, który kierował zespołem przeszczepiającym wątrobę.

Mukowiscydoza, inaczej zwłóknienie torbielowate (cystic fibrosis, CF) to najczęściej występująca choroba genetyczna. Zaliczana jest jednak do chorób rzadkich. Najbardziej typowe jej objawy to bardzo słony pot, niedobór wagi, częste, trudne do leczenia zapalenia płuc. Uszkodzony gen wywołuje nadmierną produkcję i zagęszczenie śluzu w organizmie, co zaburza pracę wszystkich narządów mających gruczoły śluzowe; objawy obejmują najczęściej układ oddechowy i pokarmowy. Gęsty i lepki śluz zalega w oskrzelach i oskrzelikach oraz blokuje przewody trzustkowe.

W przypadku układu oddechowego utrudnia oddychanie, prowadzi do nawracających zakażeń oskrzeli i przewlekłego stanu zapalnego, wywołanego rozwojem bakterii, a w konsekwencji do trwałego uszkodzenia tkanki płucnej. W układzie pokarmowym gęsty śluz zaburza proces wydzielania przez trzustkę enzymów, odpowiedzialnych za rozkładanie i wchłanianie tłuszczów, węglowodanów i białek. Jak wyjaśnił Robert Król, u 5 do 7 proc. pacjentów z mukowiscydozą oprócz niewydolności płuc dochodzi też do niewydolności wątroby.

Szczegóły tej operacji lekarze z obu ośrodków przedstawią podczas briefingu prasowego, który odbędzie się we wtorek w ŚCCS w Zabrzu. (PAP)

autorka: Anna Gumułka

lun/ ekr/